Hemofilia (Hemophilia)

Hemofilia (Hemophilia) merupakan gangguan pendarahan turun temurun yang disebabkan oleh defisiensi faktor penggumpalan khusus.
Hemofilia A (hemofilia klasik) yang menyerang lebih dari 80% penderita hemofilia, disebabkan oleh defisiensi faktor VIII, sedangkan hemofilia B (penyakit christmas) yang menyerang 15% penderita hemofilia disebabkan oleh defisiensi faktor IX. Setelah penderita hemofilia membentuk sumbat keping darah di tempat pendarahan, defisiensi faktor penggumpalan mengganggu kemampuan membentuk gumpalan fibrin yang stabil.
Keparahan dan prognosis gangguan pendarahan bervariasi menurut derajat defisiensi dan tempat pendarahan. Prognosis keseluruhan yang paling baik adalah pada hemofilia ringan yang tidak menyebabkan pendarahan spontan dan deformitas sendi.
Kemajuan dalam pengobatan telah sangat meningkatkan prognosis, dan banyak penderita hemofilia menjalani kehidupan normal. Prosedur pembedahan bisa dilakukan dengan aman di pusat pengobatan istimewa bagi penderita hemofilia di bawah panduan ahli hematologi.

Penyebab Hemofilia (Hemophilia)
- Defisiensi faktor penggumpalan yang diturunkan secara genetik

Tanda dan Gejala Hemofilia (Hemophilia)
- Kecenderungan pendarahan abnormal
- Jangkauan pergerakan sendi yang terbatas
- Sendi nyeri dan bengkak

Uji Diagnostik
- Uji faktor koagulasi khusus bisa mendiagnosis tipe dan keparahan hemofilia sebagai contoh karakteristik hemofilia A meliputi :
      - Uji faktor VIII sebesar 0% sampai 25% dari normal
      - Waktu tromboplastin parsial berlangsung lama
      - Jumlah dan fungsi keping darah, waktu pendarahan dan waktu protrombin normal
- Karakteristik hemofilia B meliputi :
      - Uji faktor IX tidak sempurna
      - Hasil koagulasi dasar mirip dengan hasil dari hemofilia A dengan faktor VIII normal
- Pada hemofilia A atau B derajat defisiensi faktor menentukan keparahan
      - Hemofilia ringan : kadar faktor sebesar 5% sampai 25% dari normal
      - Hemofilia menengah : kadar faktor sebesar 1% sampai 5% dari normal
      - Hemofilia berat : kurang dari 1%

Tindakan Penanganan :
- Selama rangkaian pendarahan, penanganan yang benar akan segera menghentikan pendarahan dengan meningkatkan kadar plasma dari faktor penggumpalan yang tidak sempurna
- Terapi gen merupakan penanganan menjanjikan bagi kedua tipe hemofilia.

Info artikel menarik tentang penyakit lain silahkan baca Penyakit Heat Syndrome, sedang untuk info tentang alat kedokteran dan alat kesehatan silahkan bisa kunjungi www.duniaalatkedokteran.com.