Fibrosis Sistik

Fibrosis Sistik yang kadang-kadang disebut dengan mukovisidosis, merupakan penyakit kronis dan disfungsi tergeneralisasi pada kelenjar eksokrin yang menyerang sistem organ multipel. Fibrosis Sistik merupakan penyakit genetik fatal yang paling umum pada anak-anak berkulit putih. Insidensinya paling tinggi pada orang keturunan eropa utara dan paling rendah pada orang kulit hitam, amerika asli, keturunan asia.
Penyebab langsung dari gejala adalah peningkatan viskositas sekresi bronkial, pankreatik, dan kelenjar lendir lain yang menyebabkan obstruksi duktus glandular. 
Fibrosis Sistik mencakup hampir semua kasus defisiensi enzim pankreatik pada anak-anak.

Penyebab Fibrosis Sistik
- Mutasi (penghapusan yang menyebabkan ketiadaan fenilalanin) dalam gen yang terletak di kromosom 7q.

Tanda dan Gejala Fibrosis Sistik
- Bisa muncul segera setelah lahir atau membutuhkan waktu beberapa tahun untuk berkembang
- Disfungsi kelenjar keringat yang menyebabkan kenaikan kadar natrium dan klorida dalam keringat

Respiratorik
- Respirasi menciut
- Batuk kering, tidak produktif, dan proksismal
- Dispnea
- Takipnea
- Dada seperti tong, sianosis, dan jari tangan dan jari kaki pentol
- Bronkitis dan pneumonia rekuren

Gastrointestinal
- Sering mengeluarkan tinja yang sangat banyak, berbau busuk dan pucat dengan konten lemak yang tinggi
- Berat badan sulit naik, pertumbuhan buruk, nafsu makan sangat besar, distensi abdominal, ekstremitas kurus, dan kulit pucat disertai turgor akibat malabsorpsi
- Sirosis dan hipertensi portal yang bisa menyebabkan varises esofageal, rangkaian hematemesis dan hepatomegali atau keduanya.

Tindakan Penanganan
- Untuk melawan keluarnya elektrolit bersama keringat, beri banyak garam pada makanan dan saat cuaca panas, suplemen natrium
- Untuk mengatasi defisiensi enzim pankreatik, beri enzim pankreatik oral dengan makanan.
Makanan sebaiknya rendah lemak namun kaya protein dan kalori, dan mengandung suplemen vitamin yang bisa bercampur dengan air dan larut dalam lemak (A,D,E,K).
- Manajemen disfungsi pulmoner meliputi : fisioterapi dada, drainase postural, dan latihan bernapas; katup debar bisa digunakan dalam beberapa kasus.

Info artikel menarik lain silahkan baca Sindrom Cushing (Cushing's Syndrome), sedang untuk informasi alat kedokteran & alat kesehatan silahkan kunjungi www.duniaalatkedokteran.com.