Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies) adalah Rangkaian protein serum enzimatik yang bersirkulasi dengan sembilan komponen fungsional menyusun komplemen. Ketika imunoglobulin (Ig) G atau IgM bereaksi terhadap antigen sebagai bagian dari respons imun, protein tersebut mengawali saluran komplemen klasik, atau kaskade. Kemudian, komplemen bergabung dengan kompleks antigen-antibodi dan menjalani rangkaian reaksi yang memperkuat respons imun terhadap antigen (proses kompleks yang fiksasi komplemen). Defisiensi atau disfungsi komplemen meningkatkan suseptibilitas terhadap infeksi akibat kelainan fagositosis bakterial; bisa juga berkaitan dengan gangguan auto imun tertentu. Defisiensi komplemen primer jarang terjadi. Bentuk yang paling umum adalah defisiensi C1, C2, dan C4 dan disfungsi familial C5.
Keabnormalan komplemen yang lebih sekunder telah dipastikan pada pasien terpilih yang mengalami lupus eritematosus, dermatomiositis, skleroderma, infeksi gonokokal dan meningokokal. Prognosisnya bervariasi menurut keabnormalan dan keparahan penyakit yang berkaitan.
Penyebab Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies)
- Defisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun temurun (kecuali defisiensi inhibitor esterase C1 yang disebabkan oleh sifat dominan autosomal)
- Defisiensi sekunder : reaksi imunologis penetapan komplemen (complement fixing) misalnya penyakit serum terpicu obat, glomerulonefritis streptokokal akut, dan lupus eritematosus sistemik aktif akut.
Tanda Dan Gejala
- Defisiensi C1 dan C3 dan disfungsi familial C5 : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi bakteri (yang bisa melibatkan beberapa sistem tubuh secara simultan)
- Defisiensi C2 dan C4 : penyakit vaskular kolagen, misalnya lupus eritematosus dan disertai gagal ginjal kronis
- Disfungsi C5 (kelainan familial pada bayi) : gagal tumbuh, diare, dan dermatitis seboroik
- Kelainan dalam komponen terakhir dari kaskade komplemen (C5 sampai C9) : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi neisseria.
- Defisiensi inhibitor esterase C1 (angioderma herediter) : pembengkakkan secara periodik di wajah, tangan, abdomen, atau tenggorokan, disertai edema laringeal yang bisa berakibat fatal
Uji Diagnostik
- Kadar komplemen serum total rendah pada berbagai defisiensi komplemen
- Uji spesifik digunakan untuk memastikan defisiensi komponen komplemen spesifik (misalnya deteksi komponen komplemen dan IgG dengan pemeriksaan imunofluoresen pada jaringan glomerular dalam glomerulonefritis menunjukkan defisiensi komplemen dengan kuat)
Tindakan Penanganan
- Penanganan dilakukan terutama untuk infeksi yang berkaitan, penyakit vaskular kolagen, atau penyakit ginjal. Penanganan adjuvan yang kontroversial meliputi :
- Transfusi plasma beku dan segar digunakan untuk menggantikan komponen komplemen untuk sementara waktu
- Transplantasi sumsum tulang bisa membantu tetapi bisa menyebabkan reaksi graf versus penerima (graft-versus-bost-GVH) yang berpotensi fatal
- Steroid anabolik, misalnya danazol, dan agens antifibrinolitik bisa digunakan untuk meredakan pembengkakkan akut pada pasien yang mengalami angiedema herediter.
Info artikel menarik silahkan baca Imunodefisiensi Variabel Umum (Common Variabel Immunodeficiency), untuk info produk alkes lengkap silahkan kunjungi www.duniaalatkedokteran.com.
Keabnormalan komplemen yang lebih sekunder telah dipastikan pada pasien terpilih yang mengalami lupus eritematosus, dermatomiositis, skleroderma, infeksi gonokokal dan meningokokal. Prognosisnya bervariasi menurut keabnormalan dan keparahan penyakit yang berkaitan.
Penyebab Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies)
- Defisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun temurun (kecuali defisiensi inhibitor esterase C1 yang disebabkan oleh sifat dominan autosomal)
- Defisiensi sekunder : reaksi imunologis penetapan komplemen (complement fixing) misalnya penyakit serum terpicu obat, glomerulonefritis streptokokal akut, dan lupus eritematosus sistemik aktif akut.
Tanda Dan Gejala
- Defisiensi C1 dan C3 dan disfungsi familial C5 : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi bakteri (yang bisa melibatkan beberapa sistem tubuh secara simultan)
- Defisiensi C2 dan C4 : penyakit vaskular kolagen, misalnya lupus eritematosus dan disertai gagal ginjal kronis
- Disfungsi C5 (kelainan familial pada bayi) : gagal tumbuh, diare, dan dermatitis seboroik
- Kelainan dalam komponen terakhir dari kaskade komplemen (C5 sampai C9) : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi neisseria.
- Defisiensi inhibitor esterase C1 (angioderma herediter) : pembengkakkan secara periodik di wajah, tangan, abdomen, atau tenggorokan, disertai edema laringeal yang bisa berakibat fatal
Uji Diagnostik
- Kadar komplemen serum total rendah pada berbagai defisiensi komplemen
- Uji spesifik digunakan untuk memastikan defisiensi komponen komplemen spesifik (misalnya deteksi komponen komplemen dan IgG dengan pemeriksaan imunofluoresen pada jaringan glomerular dalam glomerulonefritis menunjukkan defisiensi komplemen dengan kuat)
Tindakan Penanganan
- Penanganan dilakukan terutama untuk infeksi yang berkaitan, penyakit vaskular kolagen, atau penyakit ginjal. Penanganan adjuvan yang kontroversial meliputi :
- Transfusi plasma beku dan segar digunakan untuk menggantikan komponen komplemen untuk sementara waktu
- Transplantasi sumsum tulang bisa membantu tetapi bisa menyebabkan reaksi graf versus penerima (graft-versus-bost-GVH) yang berpotensi fatal
- Steroid anabolik, misalnya danazol, dan agens antifibrinolitik bisa digunakan untuk meredakan pembengkakkan akut pada pasien yang mengalami angiedema herediter.
Info artikel menarik silahkan baca Imunodefisiensi Variabel Umum (Common Variabel Immunodeficiency), untuk info produk alkes lengkap silahkan kunjungi www.duniaalatkedokteran.com.
0 komentar on Defisiensi Komplemen :
Post a Comment and Don't Spam!